lihat video musik tentang g6pd disini..
Skenario
Mrs. X is a woman 40 years old with severe anemia problem. A couple days before she went to a doctor and diagnosed as hypertensive patient, blood pressure 170/100 mmHg. Mrs. X takes hydralazine once a day, aspilet once a day, simvastain once 10 mg tablet at night.
The result of the laboratory: hemoglobin level: 7 g/dl, total cholesterol: 315 mg/dl, fasting blood sugar: 120 mg/dl, total bilirubine: 3.5 mg/dl, indirect bilirubine: 3 mg/dl, direct bilirubine: 0.5 mg/dl, no bilirubine in urine, urine urobilinogen: 10 mg/dl.
Mrs. X married with 4 children (three daughters and one son), her son was the second child. Her son was born normal, but after 3 days old he became yellowish. The total bilirubine 15 mg/dl (Kern Icteric). When he was 10 days old his total bilirubine 20 mg/dl and he got exchanged transfusion. Her son died when he was 3 years old after respiratory disorder.
Mrs. X was born in Bangka island. Mrs. X’s husband has no sign of anemia. Mrs. X’s daughters also have no sign of anemia.
Mr. & Mrs. X are trying to find out, what are the problems and the cause of her son’s disease. So they went to visit a doctor. The doctor asked if Mrs. Ever get malaria and she told the doctor that she and her family never get malaria, even though they live in Bangka.
As medical students, you have to find out what is the problem and the cause of the Mrs. X’s and her son’s disease?
I. Klarifikasi Istilah
1. Anemia : penurunan dibawah normal dalam jumlah eritrosit, banyaknya hemoglobin, atau volume sel darah merah dalam darah.
2. Hypertensive patient : seseorang dengan peningkatan tekanan darah yang abnormal (120/80 mmHg).
3. Hydralazine : vasodilator perifer yang dipakai dalam bentuk garam hidroklorida sebagai obat antihipertensi.
4. Aspilet : merk dagang dari aspirin, sebagai analgetik, antipiretik, dan antirematik.
5. Simvastatin : agen antihiperlipidemia yang digunakan untuk menurunkan kadar lipid darah pada hiperkolestrolemia.
6. Hemoglobin : pigmen pembawa oksigen eritrosit.
7. Total cholesterol : total zat lemak yang beredar didalam darah, diproduksi oleh hati dan sangat diperlukan oleh tubuh.
8. Fasting blood sugar : level kadar glukosa setelah berpuasa beberapa jam.
9. Total bilirubine : total dari indirect dan direct bilirubine
10. Bilirubine : pigmen empedu yang dihasilkan dari pemecahan heme dan reduksi biliverdin (pigmen empedu berwarna hijau).
11. Indirect bilirubine : bentuk bilirubine larut dalam lemak yang bersirkulasi dengan asosiasi longgar terhadap protein.
12. Direct bilirubine : bilirubine yang telah diambil oleh sel-sel hati dan dikonjugasikan membentuk bilirubine diglukuronid yang larut dalam air.
13. Urine urobilinogen : urine yang mengandung senyawa yang tidak berwarna yang dibentuk didalam usus dengan mereduksi bilirubine.
14. Yellowish : kekuning-kuningan.
15. Kern Icteric : perlengketan indirect bilirubin pada otak bagian medula oblongata sehingga mengakibatkan peningkatan total bilirubin.
16. Exchanged transfusion : pengambilan berulang-ulang sejumlah kecil darah dan penggantian dengan darah donor, sampai sebagian besar volume darah asli digantikan.
17. Respiratoty disorder : gangguan pernafasan.
18. Malaria : penyakit demam menular yang disebabkan oleh protozoa yang merupakan parasit pada sel darah merah.
II. Identifikasi Masalah
1. Nyonya X, wanita berumur 40 tahun dengan anemia berat dan didiagnosis sebagai penderita hipertensi (170/100 mmHg).
2. Nyonya X mengonsumsi hydralazine dan aspilet sehari sekali serta simvastatin 10 mg dimalam hari.
3. Hasil laboratorium: hemoglobin level: 7 g/dl, total cholesterol: 315 mg/dl, fasting blood sugar: 120 mg/dl, total bilirubine: 3.5 mg/dl, indirect bilirubine: 3 mg/dl, direct bilirubine: 0.5 mg/dl, no bilirubine in urine, urine urobilinogen: 10 mg/dl.
4. Anak laki-laki nyonya X lahir normal tetapi setelah berumur 3 hari kulitnya menjadi kekuningan dengan total bilirubine 15 mg/dl dan meningkat ketika berumur 10 hari menjadi 20 mg/dl serta mendapat exchanged transfusion.
5. Anak laki-laki nyonya X meninggal ketika berusia 3 tahun setelah menderita gangguan pernafasan.
6. Suami nyonya X dan anak-anak perempuannya tidak menunjukkan tanda-tanda anemia.
7. Nyonya X dan keluarganya tidak pernah menderita malaria.
III. Analisis Masalah
1. Nyonya X, wanita berumur 40 tahun dengan anemia berat dan didiagnosis sebagai penderita hipertensi (170/100 mmHg).
a. Apa hubungan hipertensi dengan anemia berat?
Nyonya X didiagnosis hipertensi dan mengonsumsi obat seperti aspilet yang sebenarnya mempunyai efek samping anemia. Selain itu karena nyonya X memiliki kolesterol tinggi dan mengonsumsi obat simvastastin yang juga mempunya efek samping anemia.
b. Bagaimana etiologi dan patofisiologi hipertensi?
Mekanisme yang mengontrol konstriksi dan relaksasi pembuluh darah terletak di pusat vasomotor, pada medula di otak. Dari pusat vasomotor ini bermula jaras saraf simpatis, yang berlanjut ke bawah ke korda spinalis dan keluar dari kolumna medula spinalis ke ganglia simpatis di toraks dan abdomen.Rangsangan pusat vasomotor dihantarkan dalam bentuk impuls yang bergerak ke bawah melalui saraf simpatis ke ganglia simpatis. Pada titik ini, neuron preganglion melepaskan asetilkolin, yang akan merangsang serabut saraf pasca ganglion ke pembuluh darah, dimana dengan dilepaskannya norepinefrin mengakibatkan konstriksi pembuluh darah. Berbagai faktor seperti kecemasan dan ketakutan dapat mempengaruhi respon pembuluh darah terhadap rangsang vasokontriktor. Individu dengan hipertensi sangat sensitif terhadap norepinefrin, meskipun tidak diketahui dengan jelas mengapa hal tersebut bisa terjadi.
Pada saat bersamaan dimana sistem saraf simpatis merangsang pembuluh darah sebagai respon rangsang emosi, kelenjar adrenal juga terangsang mengakibatkan tambahan aktivitas vasokontriksi. Medula adrenal mengsekresi epinefrin yang menyebabkan vasokontriksi. Korteks adrenal mengsekresi kortisol dan steroid lainnya, yang dapt memperkuat respon vasokontriktor pembuluh darah. Vasokontriksi yang mengakibatkan penurunan aliran darah ke ginjal, menyebabkan pelepasan renin. Renin merangsang pembentukan angiotensin I yang kemudian diubah menjadi angiotensin II, suatu vasokonstriktor kuat, yang pada gilirannya merangsang sekresi aldosteron oleh korteks adrenal. Hormon ini menyebabkan retensi natrium dan air oleh tubulus ginjal, menyebabkan peningkatan volume intravaskuler. Semua faktor tersebut cenderung mencetus keadaan hipertensi.
Perubahan struktural dan fungsional pada sistem pembuluh darah perifer bertanggung jawab pada perubahan tekanan darah yang terjadi pada lanjut usia. Perubahan tersebut meliputi aterosklerosis, hilangnya elastisitas jaringan ikat, dan penurunan dalam relaksasi otot polos pembuluh darah, yang pada gilirannya menurunkan kemampuan distensi dan daya regang pembuluh darah. Konsekuensinya, aorta dan arteri besar berkurang kemampuannya dalam mengakomodasi volume darah yang dipompa oleh jantung (volume sekuncup), mengakibatkan penurunan curah jantung dan peningkatan tahanan perifer (Smeltzer, Bare, 2002).
c. Bagaimana etiologi dan patofisiologi anemia berat?
Anemia adalah suatu keadaan dimana jumlah hematokrit, hemoglobin dan eritrosit menurun dibawah normal ,bisa dikarenakan inflamasi kronik atau produksi sel darah merah terganggu.
Seperti halnya penyakit lainnya anemia dapat berupa:
· Kongenital atau yang didapat
· akut atau kronik
· tidak berbahaya atau berbahaya menyangkut kehidupan,
· berat atau ganas
Sintesa hemoglobin dan diferensiasi dan proliferasi sel darah merah adalah merupakan suatu permasalahan yang sangat kompleks, banyak faktor-faktor yng mempengaruhi untuk mendapatkan eritrosit untuk dapat berfungsi dengan baik. Oleh karena itu anemia dapat terjadi karena berbagai penyebab.
Macam- macam anemia:
· Anemia defisiensi Fe
· Anemia kelebihan Fe
a. Anemia Sideroblastik
b. Anemia Megaloblastik
· Hemolityc Anemia
o Faktor ekstrinsik (trauma, toksin, infeksi malaria/ clostridium)
pembentukan antibodi (immunohemolytic anemia) atau splenomegaly.
pembentukan antibodi (immunohemolytic anemia) atau splenomegaly.
o Abnormal membran spt : Nocturnal Paroxymal Hemoglobinuria atau herediter sperocytosis.
o Sel darah merah yang abnormal karena kerusakan enzym, hemoglobinopathies dan thalassemia.
Anemia karena inflamasi
Menyebabkan defek pembentukan sel darah merah
· Anemia karena gagal endokrin
· Anemia karena penyakit hepar
· Anemia karena Alkohol (alkohol menekan erythropoiesis secara langsung
· Sekunder Anemia karena (Kanker, Myeloproliferative Leukemia/Polycythemia vera)
· Anemia Aplastik
· Anemia ( Ginjal)
· Anemia ( obat kemoterapi)
d. Apa hubungan usia dengan anemia dan hipertensi?
-Usia dengan hipertensi: Usia adalah salah satu faktor yang mendorong hipertensi, secara umum hipertensi tidak hanya menyerang orang dewasa saja, tetapi juga kalangan remaja menurut Health Survei for England 2002 yang dilakukan oleh Departemen Kesehatan Inggris, persentase penderita hipertensi pada usia 16-24 tahun memang masih kecil yaitu antara 10-20 persen. Persentase hipertensi tinggi pada usia di atas 75 tahun yaitu antara 70-80 persen. Namun semakin bertambah usia, persentase penyakit hipertensi cenderung mengalami peningkatan.
-Usia dengan Anemia: Anemia sangat banyak penyebabnya, dan pada setiap kasus anemia ditemukan bahwa penderita anemia paling banyak adalah orang yang dewasa/lanjut usia, tetapi anemia sangat mungkin terjadi pada bayi dan anak-anak dan salah satu penyebabnya yaitu kelainan genetik (karena penyakit keturunan).
2. Nyonya X mengonsumsi hydralazine dan aspilet sehari sekali serta simvastatin 10 mg dimalam hari.
a. Apa fungsi dan efek dari mengonsumsi hydralazine?
Antihipertensi vasodilator yang menurunkan tekanan darah dengan cara merelaksasi otot polos pembuluh darah, menurunkan aliran simpatetik ke jantung, pembuluh darah dan ginjal, sehingga efek ahirnya menurunkan tekanan darah.
Antihipertensi vasodilator dapat menyebabkan retensi cairan. Tes fungsi hati harus dipantau selama terapi dengan hidralazin karena ekskresinya melalui hati. Hidralazin juga diasosiakan dengan sistemiklupus eritematosus. Minoksidil diasosiasikan dengan hipertrikosis (hirsutism) sehingga kkurang sesuai untukpasien wanita.
b. Apa fungsi dan efek dari mengonsumsi aspilet?
Fungsi aspilet untuk:
1. Pengobatan dan pencegahan angina pektoris dan infark miokardial.
2. penghambat kerja dari enzim siklo-oksigenase. pencegah terbentuknya tromboksan A2,suatu senyawa yang berfungsi sebagai vasokonstriktor yang menyebabkan penimbunan platelet dan kemungkinan besar menyebabkan pembekuan darah.Dalam dinding-dinding pembuluh darah penghambatan enzim tersebut mencegah pembentukan prostasiklin yang berfungsi sebagai vasodilator dan mempunyai unsur-unsur anti agregasi yang berpotensi sebagai anti-thrombosis.
3. Pengobatan paska stroke.
4. analgesik (penghilang nyeri)
5. antipiretik (penurun demam) untuk sakit kepala, sakit gigi, pusing, nyeri otot, demam.
Efek samping aspilet:
1. meningkatkan keasaman lambung
2. kadang-kadang dapat terjadi: iritasi lambung, mual, muntah.
Pemakaian jangka panjang dapat terjadi : Pendarahan lambung, tukak lambung.
Pemakaian jangka panjang dapat terjadi : Pendarahan lambung, tukak lambung.
3. ilkus peptikum,
4. gangguan saluran pencernaan,
5. peningkatan waktu perdarahan,
6. hipotrombinemia,
7. reaksi hipersensitifitas,
8. pusing,
9. telinga berdenging tanpa rangsang dari luar.
c. Apa fungsi dan efek dari mengonsumsi simvastatin?
Fungsi simvastatin: mengobati hiperkolesterolemia primer, heterozygous familial hiperkolesterolemia,homozygous familial hiperkolesterolemia,atau tipe hiperkolesterolemia campuran pada pasien yang tidak menunjukkan respon yang adekuat terhadap diet dan tindakan lain yang sesuai.
Efek samping: meyebabkan sikit kepala, mempengaruhi hasil fungsi hati (hepatitis, jarang terjadi), paraesthasia, dan efek pada saluran cerna termasuk nyeri abdomen,flatulence, konstipasi, diare, mual dan muntah. Rash dan reaksi hipersensitifitas (termasuk angioedema dan anafilaksis) dilaporkan jarang terjadi.
Efek pada otot : myalgia, myositis dan myopathy jika myopathy diduga terjadi dan kreatinin kinase meningkat (lebih dari 5 kali batas atas nilai normal), atau timbul gejala muskular yang berat, pengobatan tidak boleh dilanjutkan. Pada pasien dengan risiko tinggi terhadap gangguan otot, pemberian statin tidak boleh dimulai jika kreatinin kinase meningkat. Insidensi terjadinya myopahyi akan meningkat jika statin diberikan pada dosis tinggi atau diberikan dengan fibrat, dengan asam nikotinat atau dengan immunosupresan seperti sklosporin; perlu pengawasan (monitoring) yang ketat terhadap fungsi hati dan jika kreatinin kinase menunjukakan gejala akibat penggunaan obat tersebut. Rhabdomyolysis dengan gagal ginjal akut sekunder hingga myoglobinuria juga dilaporkan terjadi.
Efek samping yang lain : alopesia, anemia, pusing, neuropati perifer, hepatitis, jaundice, pankreatitis.
3. Hasil laboratorium: hemoglobin level: 7 g/dl, total cholesterol: 315 mg/dl, fasting blood sugar: 120 mg/dl, total bilirubine: 3.5 mg/dl, indirect bilirubine: 3 mg/dl, direct bilirubine: 0.5 mg/dl, no bilirubine in urine, urine urobilinogen: 10 mg/dl.
a. Bagaimana interpretasi dari hasil laboratorium nyonya X?
Hemoglobin 7 g/dl yang rendah menunjukkan adanya anemia, total cholesterol 315 mg/dl yang tinggi menunjukkan adanya hiperkolesterolemia, fasting blood sugar 120 mg/dl yang tinggi menunjukkan adanya penumpukan glukosa yang mengindikasikan adanya abnormalitas dalam pengubahan glukosa menjadi senyawa lain. Total bilirubine 3.5 mg/dl, direct bilirubine 0.5 m/dl, dan indirect bilirubine 3 mg/dl yang tinggi adanya hemolisis dan destruksi hemoglobin yang berlebihan. No bilirubine in urine berarti normal sedangkan adanya urine urobilinogen yang tinggi menunjukkan adanya hemolisis dan destruksi eritrosit, karena hasil hemolisis dan destruksi larut dalam urine.
b. Apa kesimpulan yang dapat diambil dari hasil laboratorium?
Nyonya X menderita anemia karena hemoglobin yang rendah dengan kadar bilirubine yang tinggi mengindikasikan bahwa anemia yang diderita adalah anemia hemolitik karena bilirubin merupakan hasil destruksi eritrosit.
Level fasting blood sugar yang tinggi mengarah pada defisiensi enzim glucose 6-phospate dehidrogenase.
4. Anak laki-laki nyonya X lahir normal tetapi setelah berumur 3 hari kulitnya menjadi kekuningan dengan total bilirubine 15 mg/dl dan meningkat ketika berumur 10 hari menjadi 20 mg/dl serta mendapat exchanged transfusion.
a. Mengapa perlu dilakukan exchanged transfusion pada anak laki-laki nyonya X?
Berdasarkan skenario, anak laki-laki nyonya X mengalami hiperbilirubinemia yang dapat bermanifestasi menjadi ensefalopati bilirubine. Oleh karena itu, anak laki-laki nyonya X membutuhkan exchanged transfusion yang bertujuan mencegah terjadinya ensefalopati bilirubine dengan cara mengeluarkan bilirubine indirek dari sirkulasi. Selain itu juga dapat mencegah hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki anemia.
b. Mengapa anak laki-laki nyonya X lahir normal tetapi setelah berumur 3 hari menjadi yellowish?
Anak laki-laki nyonya X lahir normal tetapi menjadi yellowish karena terjadi peningkatan bilirubine yang berlebihan yang dapat disebabkan oleh:
· Hemolisis akibat inkompatibilitas ABO/isoimunisasi rhesus, defisiensi G6PD, sferositosis herediter, dan pengaruh obat.
· Infeksi, septicemia, sepsis, meningitis, infeksi saluran kemih, infeksi intra uterin.
· Polisitemia
· Ekstravasasi sel darah merah, sefalhematom, kontusio, trauma lahir
· Ibu diabetes
· Asidosis
· Hipoksia/asfiksia
c. Mengapa terjadi peningkatan total bilirubine ketika berumur 10 hari?
Karena terjadi hyperbilirubinemia yang mengakibatkan kern iteric. Kern iteric adalah perlengketan indirect bilirubin pada otak bagian medula oblongata sehingga mengakibatkan peningkatan total bilirubin.
5. Anak laki-laki nyonya X meninggal ketika berusia 3 tahun setelah menderita gangguan pernafasan.
a. Mengapa anak laki-laki nyonya X meninggal pada usia 3 tahun setelah menderita gangguan pernafasan?
Karena anak laki-laki nyonya X menderita peningkatan bilirubine yang parah menjadi kern icteric. Bilirubine yang meningkat ini akan melekat pada medulla oblongata yang merupakan pusat pernafasan, sehingga anak laki-laki nyonya X mengalami gangguan pernafasan.
b. Apa hubungan gangguan pernafasan dengan peningkatan bilirubine serta exchanged transfusion?
Peningkatan bilirubine yang sangat tinggi dapat bermanifestasi kern icteric yang akan mengganggu sistem saraf otak. Bilirubine di otak akan menempel pada medula oblongata yang merupakan pusat pernafasan. Penempelan bilirubine pada medulla oblongata ini mengakibatkan gangguan pernafasan.
Oleh karena adanya peningkatan bilirubine yang mengganggu pernafasan ini, maka bilirubine harus dikeluarkan dengan exchanged transfusion.
c. Bagaimana etiologi dan patofisiologi dari gangguan pernafasan?
1) Batuk (Cough)
Batuk merupakan gejala utama pada klien dengan penyakit sistem pernafasan. Tanyakan berapa lama klien batuk (misal 1 minggu, 3 bulan). Tanyakan juga bagaimana hal tersebut timbul dengan waktu yang spesifik (misal : pada malam hari, ketika bangun tidur) atau hubungannya dengan aktifitas fisik. Tentukan batuk tersebut apakah produktif atau non produktif, kongesti, kering.
2) Peningkatan Produksi Sputum.
Sputum merupakan suatu substansi yang keluar bersama dengan batuk atau bersihan tenggorok. Trakeobronkial tree secara normal memproduksi sekitar 3 ons mucus sehari sebagai bagian dari mekanisme pembersihan normal (“Normal Cleansing Mechanism”). Tetapi produksi sputum akibat batuk adalah tidak normal. Tanyakan dan catat warna, konsistensi, bau dan jumlah dari sputum karena hal-hal tersebut dapat menunjukkan keadaan dari proses patologik. Jika infeksi timbul sputum dapat berwarna kuning atau hijau, sputum mungkin jernih, putih atau kelabu. Pada keadaan edema paru sputum akan berwarna merah mudah, mengandung darah dan dengan jumlah yang banyak.
3) Dyspnea
Dyspnea merupakan suatu persepsi kesulitan untuk bernafas/nafas pendek dan merupakan perasaan subjektif klien. Perawat mengkaji tentang kemampuan klien untuk melakukan aktifitas. Contoh ketika klien berjalan apakah dia mengalami dyspnea ?. kaji juga kemungkinan timbulnya paroxysmal nocturnal dyspnea dan orthopnea, yang berhubungan dengan penyakit paru kronik dan gagal jantung kiri.
4) Hemoptysis
Hemoptysis adalah darah yang keluar dari mulut dengan dibatukkan. Perawat mengkaji apakah darah tersebut berasal dari paru-paru, perdarahan hidung atau perut. Darah yang berasal dari paru biasanya berwarna merah terang karena darah dalam paru distimulasi segera oleh refleks batuk. Penyakit yang menyebabkan hemoptysis antara lain : Bronchitis Kronik, Bronchiectasis, TB Paru, Cystic fibrosis, Upper airway necrotizing granuloma, emboli paru, pneumonia, kanker paru dan abses paru.
5) Chest Pain
Chest pain (nyeri dada) dapat berhubungan dengan masalah jantung dan paru. Gambaran yang lengkap dari nyeri dada dapat menolong perawat untuk membedakan nyeri pada pleura, muskuloskeletal, cardiac dan gastrointestinal. Paru-paru tidak mempunyai saraf yang sensitif terhadap nyeri, tetapi iga, otot, pleura parietal dan trakeobronkial tree mempunyai hal tersebut. Dikarenakan perasaan nyeri murni adalah subjektif, perawat harus menganalisis nyeri yang berhubungan dengan masalah yang menimbulkan nyeri timbul.
6. Suami nyonya X dan anak-anak perempuannya tidak menunjukkan tanda-tanda anemia.
a. Bagaimana pedigree keluarga nyonya X ?
Iya, karena defisiensi enzim glucose 6-phospate dehidrogenase merupakan penyakit terkait X-linked resesif. Nyonya X sebagai carrier dan penurunan penyakit ini hanya diturunkan pada anak laki-lakinya (homozigot resesif).
7. Nyonya X dan keluarganya tidak pernah menderita malaria.
a. Apa hubungan malaria dengan anemia?
Pada infeksi malaria, derajat anemia yang terjadi tidak sesuai dengan rasio jumlah sel yang terinfeksi, namun penyebabnya masih belum jelas. Penghancuran eritrosit pada infeksi malaria disebabkan lisisnya eritrosit yang mengandung parasit dan proses autoimun. Namun tidak satupun mekanisme diatas yang dapat menjelaskan terjadinya anemia berat pada malaria.
Salah satu komplikasi dari malaria adalah anemia, hal ini dikarenakan pada saat plasmodium masih dalam tahap Torphozoite dan Gametosit terjadi penyerangan habis habis-habisan ke sel darah merah oleh torphozoite dan gametosit, padahal sel darah merah atau eritrosit ini tempatnya hemoglobin, suatu senyawa yang mengikat oksigen untuk di edarkan ke seluruh tubuh. Karena banyaknya kerusakan sel darah merah, maka secara otomatis hemoglobin juga ikut rusak, rusaknya hemoglobin inilah yang menyebabkan anemia.
b. Bagaimana etiologi dan patofisiologi dari malaria?
Patofisiologi malaria adalah multifaktorial dan mungkin berhubungan dengan hal-hal sebagai berikut :
a. Penghancuran eritrosit. Penghancuran eritrosit ini tidak saja dengan pecahnya eritrosit yang mengandung parasit, tetapi juga oleh fagositosis eritrosit yang mengandung parasit dan yang tidak mengandung parasit, sehingga menyebabkan anemia dan anoksia jaringan. Dengan hemolisis intra vaskular yang berat, dapat terjadi hemoglobinuria (blackwater fever) dan dapat mengakibatkan gagal ginjal.
b. Mediator endotoksin-makrofag. Pada saat skizogoni, eirtosit yang mengandung parasit memicu makrofag yang sensitif endotoksin untuk melepaskan berbagai mediator yang berperan dalam perubahan patofisiologi malaria. Endotoksin tidak terdapat pada parasit malaria, mungkin berasal dari rongga saluran cerna. Parasit malaria itu sendiri dapat melepaskan faktor neksoris tumor (TNF). TNF adalah suatu monokin , ditemukan dalam darah hewan dan manusia yang terjangkit parasit malaria. TNF dan sitokin lain yang berhubungan, menimbulkan demam, hipoglimeia dan sindrom penyakit pernafasan pada orang dewasa (ARDS = adult respiratory distress syndrome) dengan sekuestrasi sel neutrofil dalam pembuluh darah paru. TNF dapat juga menghancurkan plasmodium falciparum in vitro dan dapat meningkatkan perlekatan eritrosit yang dihinggapi parasit pada endotelium kapiler. Konsentrasi TNF dalam serum pada anak dengan malaria falciparum akut berhubungan langsung dengan mortalitas, hipoglikemia, hiperparasitemia dan beratnya penyakit.
c. Sekuestrasi eritrosit yang terinfeksi. Eritrosit yang terinfeksi plasmodium falciparum stadium lanjut dapat membentuk tonjolan-tonjolan (knobs) pada permukaannya. Tonjolan tersebut mengandung antigen malaria dan bereaksi dengan antibodi malaria dan berhubungan dengan afinitas eritrosit yang mengandung plasmodium falciparum terhadap endotelium kapiler darah dalam alat dalam, sehingga skizogoni berlangsung di sirkulasi alat dalam, bukan di sirkulasi perifer. Eritrosit yang terinfeksi, menempel pada endotelium kapiler darah dan membentuk gumpalan (sludge) yang membendung kapiler dalam alam-alat dalam.
d. Protein dan cairan merembes melalui membran kapiler yang bocor (menjadi permeabel) dan menimbulkan anoksia dan edema jaringan. Anoksia jaringan yang cukup meluas dapat menyebabkan kematian. Protein kaya histidin P. falciparum ditemukan pada tonjolan-tonjolan tersebut, sekurang-kurangnya ada empat macam protein untuk sitoaherens eritrosit yang terinfeksi plasmodium P. falciparum.
IV. Hipotesis Masalah
1. Nyonya X menderita anemia hemolitik karena mengalami defisiensi G6PD yang terinduksi oleh aspilet dan simvastatin.
2. Anak laki-laki nyonya X mengalami peningkatan bilirubine dan membutuhkan exchanged transfusion karena menderita anemia hemolitik incorpuscular.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar